溶血性贫血-一种血液系统疾病

《溶血性贫血》，此词条收录于01/20，仅供参考

      溶血性贫血（hemolytic anemia，HA）是指溶血超过骨髓代偿能力引发的贫血；溶血（hemolysis）是红细胞遭到破坏，寿命缩短的过程；骨髓具有正常造血6-8倍的代偿能力，当溶血发生而骨髓能够代偿时，可无贫血，称为溶血状态（hemolytic state）。

      溶血性贫血按照发病和病情可分为急性溶血和慢性溶血；按照溶血部位可分为血管内溶血和血管外溶血；按照病因可分为红细胞自身异常和红细胞外部因素。

      溶血性贫血的临床特征与溶血的急缓程度有关，因病因不同有所差异，但也有其共性。急性溶血性贫血患者多表现为腰背酸痛，伴有头痛、呕吐、高热、血红蛋白尿和黄疸等临床表现；慢性溶血性贫血患者主要表现为“贫血、黄疸、脾大”三大特征。

      溶血性贫血的实验室检查分为三方面：一是红细胞破坏增加的检查；二是红系代偿性增生的检查；三是针对红细胞自身缺陷和外部异常的检查。前两者用于确定是否存在溶血及溶血部位，后者用于确立溶血性贫血的病因和鉴别诊断。溶血性贫血的诊断步骤大致为四步：首先确定是否存在贫血；然后寻找溶血存在的证据；再确定溶血的发生部位；最后寻找发生溶血的病因。

      溶血性贫血的治疗分为病因治疗和对症治疗。前者为针对溶血性贫血发病机制的治疗，如自身免疫性溶血性贫血采用糖皮质激素或脾切除术进行治疗等，药物诱发的溶血性贫血应立即停止用药且避免再次用药。后者为针对溶血性贫血引发的并发症的治疗，如纠正急性肾衰竭、休克、电解质紊乱，输注红细胞，补充造血原料等。